Die Erbkrankheiten beim Labrador… die Sache mit den Gentests…

Damit man sich ein Bild davon machen kann, welche Krankheiten beim Labrador genetisch vererbbar sind und warum es wichtig ist, bei der Zucht die Verpaarung sorgfältig zu wählen...

Es handelt sich bei den folgenden Erkrankungen um Erbkrankheiten, deren Erbgang bekannt ist. Deshalb ist es durch den entsprechenden Gentest möglich gesunde (normal/clear), Träger (carrier) und erkrankte (affected) Hunde zu erkennen.
"Affected" Hunde können zum Zeitpunkt des DNA-Gentests noch völlig symptomlos sein, werden aber mit großer Wahrscheinlichkeit erkranken. Je nach Krankheit zeigen 80 – 100% der Affected-Hunde die Krankheitssymptome im Laufe ihres Lebens.
"Carrier" Hunde können niemals selbst an der entsprechenden Erbkrankheit erkranken!

Wenn bei einer Verpaarung mindestens ein Partner als "normal/clear" getestet ist, können die daraus entstandenen Welpen niemals selbst an der entsprechenden Erbkrankheit erkranken!

Eine Ausnahme stellen prcd-PRA und RD/ODS da - hierzu lesen Sie weiteres bitte unter dem entsprechenden Punkt unten.

Mittlerweile ist der Erbgang bei vielen Erbkrankheiten lückenlos erforscht. Der Markt bietet für den Labrador Retriever mittlerweile an die 20 verschiedenen Gentests auf die unterschiedlichsten erblichen Krankheiten an, wobei man zum jetzigen Zeitpunkt (Stand Jänner 2016) ausgehen kann, dass „nur“ fünf dieser Erkrankungen „relevant“ sind. Zum jetzigen Zeitpunkt!!! Diese Krankheiten stellen einen „Carrier“-Anteil bis zu 30% - 50% je nach Krankheit, Zuchtrichtung, Linien, Länder usw. und auch der „Affected“-Anteil reicht bereits bis zu 3%- 15% der Gesamtpopulation.
Alle weiteren Krankheiten, für die es bereits einen Gentest gibt, weisen glücklicherweise DERZEIT eine extrem geringe Erkrankungsrate von nahezu  0% auf, müssen aber auf alle Fälle in Zukunft weiterhin beobachtet werden.

Zu den am häufigst auftretenden Krankheiten gehören die prcd-PRA, EIC, CNM, HNPK und SD 2.

prcd-PRA (progressive red-cone degeneration form of Progressive Retinal Atrophy) --> Progressive Retina Atrophie - Netzhautdegeneration
Bei dieser Erbkrankheit degeneriert (bildet sich zurück/entartet) die Netzhaut (Retina) des Auges nach und nach. Dies führt zur völligen Erblindung des Tieres. Die prcd-PRA stellt die beim Labrador häufigste Form der PRA dar, die zur Erblindung führt. prcd-PRA - „clear“ und -„carrier“ können deshalb, wenn auch extrem selten, an PRA erkranken.
Die Erkrankung kann zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr auftreten.

CNM (Centronuclear Myopathy) oder HMLR (Heredity Myopathy of Labrador Retrievers) --> Myopathie
Der Begriff Myopathie umfasst sämtliche Erkrankungen der Muskeln, ob tumorbedingt, toxisch, ernährungsbedingt, entzündlich, metabolisch oder ererbt.
Bei der erblichen Myopathie ist ein großer Teil der Skelettmuskeln zerstört. Ein typisches Symptom ist generalisierte Muskelschwäche. Betroffene Hunde sind nur schwach belastbar und kollabieren schnell, wenn sie der Kälte ausgesetzt werden. Unter Belastung tritt Muskelatrophie auf, die teilweise auch die Kopfmuskeln betrifft. Erste Symptome werden im Alter zwischen sechs Wochen und sieben Monaten beobachtet.

EIC (Exercise Induced Collapse) --> Belastungsinduzierter Kollaps
EIC ist eine neuromuskuläre Erkrankung, die sich in verschiedenen Ausprägungen zeigen kann. Die Ausprägung der Erkrankung  ist recht unterschiedlich und reicht von einem schaukelnden Gang bis hin zum Kollaps nach 5-10 Minuten anstrengender Bewegung. Die meisten Hunde sind während eines Kollaps bei Bewusstsein und versuchen trotz der Hinterhandschwäche weiter zu rennen. Bei manchen Hunden führt es jedoch zu Gleichgewichtsstörungen und Desorientierung, bis hin zur Bewusstlosigkeit.

HNPK (Hereditäre Nasale Parakeratose) --> erblicher Gendefekt des Nasenbereiches
Dieser Gendefekt bewirkt, dass die Hundenase, bzw. die Hautschicht der Hundenase, austrocknet. Diese Austrocknung führt im weiteren Verlauf dazu, dass sich vor allem auf der oberen Seite des Nasenspiegels eine trockene, bröckelige Hautschicht bildet, die mit der Nase verbunden ist und sich somit nicht ablösen lässt. Bedingt durch die trockene, krustige Haut können sich Risse bilden, die Haut platzt auf und durch diese Verletzungen, können eindringende Bakterien sekundäre Infektionen auslösen. Mit entsprechenden Medikamenten kann dem betroffenen Hund Linderung verschafft werden, aber keine Heilung! Die ersten Symptome dieser Erkrankung zeigen sich im Alter zwischen neun und 12 Monaten.

SD 2 (Skeletale Dysplasie 2) --> Zwergenwuchs
Bei der Skeletalen Dysplasie 2 handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der das Knorpel- und Knochenwachstum durch eine Anomalie gestört ist und dadurch der normale Wachstumsverlauf der Röhrenknochen vorzeitig zum Stillstand kommt. Wohingegen sich der Rest des Rumpfes vollkommen normal weiter entwickelt. Dadurch entsteht ein disproportioniertes Gesamterscheinungsbild. Da es sich um eine milde Form des Zwergenwuchses handelt, scheinen die betroffenen Hunde keine weiteren gesundheitlichen Beeinträchtigungen oder gar Schmerzen zu haben. Langzeitschäden durch den disproportionierten Körperbau sind derzeit noch nicht ausreichend bekannt.

Weitere Krankheiten, die im Auge behalten werden müssen:

RD/OSD (Retina Dysplasie/Okulo-Skeletale Dysplasie) --> Missbildung der Netzhaut/des Skeletts
Bei der Retina Dysplasie werden verschiedene Formen unterschieden. Im Allgemeinen handelt es sich angeborene Missbildungen der Netzhaut.
- Die Fokale/multifokale Retina Dysplasie ist eine leichtere Form der RD, bei der einzelne Netzhautfalten über der Netzhaut verbreitet sein können. Dies kann eher als harmlos betrachtet werden.
-Die geographische Retina Dysplasie betrifft überwiegend die obere Netzhauthälfte mit durchaus größeren Ablösungen der Netzhaut, die mit Einschränkungen des Sehvermögens einhergehen.
-Die totale Retina Dysplasie ist die schwerste Form, die durch die gesamte Netzhautablösung zur Erblindung führt.
Die letzte genannte Form der Retina Dysplasie tritt sehr häufig mit Seklettmissbildungen - OSD auf und zeigt sich in Form eines Zwergenwuchses mit verkürzten Gliedmaßen. Da diese Missbildung in Verbindung mit der totalen RD auftritt, wird sie auch als Okulo-Skeletale Dysplasie bezeichnet und bedeutet für den Hund schwerwiegende, gesundheitliche Einschränkungen.
Der Gentest umfasst nur die totale Retina Dysplasie. Als "normal/clear" und „carrier“ getestete Hunde können die anderen Formen der RD (fokale/multifokale/geographische RD) ausprägen, wie auch bei der PRA, da beim Labrador lediglich auf die prcd-PRA getestet wird.

Narkolepsie --> Schlafkrankheit
Die Narkolepsie ist eine neurologische Erkrankung, die sich dadurch bemerkbar macht, dass der betroffene Hund spontan und ohne vorherige Anzeichen einer Müdigkeit, einschläft. Die ersten Anzeichen dieser Krankheut zeigen sich bereits in einem Alter zwischen vier und 20 Wochen. Die betroffenen Hunde können zusätzlich zu den Schlafattacken unter Kataplexie (emotionsbedingt (Freude, Lachen, Scham, Begeisterung, Ärger, Erregung oder Schreck) auftretenden kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus ohne Bewusstseinstrübung) und Schlaflähmung leiden.

Cystinurie --> Harnsteine
Die Cystinurie ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung mit Transportstörung bestimmter Aminosäuren im Darmepithel und proximalen Nierentubulus. Folge der Transportstörung ist eine erhöhte Ausscheidung der Aminosäure Cystin über den Urin. Aufgrund der Akkumulation von Cystin in hohen Konzentrationen im Harn und seiner schlechten Wasserlöslichkeit kristallisiert Cystin aus und es bilden sich Steine. Die Harnsteine, die die klinischen Symptome verursachen, treten schon im Alter von 4 – 6 Monaten auf. Dabei kann es zu einem lebensbedrohlichen Verschluss der Harnwege kommen.

DM (Degenerative Myelopathie)
Die canine degenerative Myelopathie (DM) ist eine schwere neurodegenerative Erkrankung mit spätem Beginn ungefähr ab dem 8. Lebensjahr. Die Erkrankung ist durch eine Degeneration der Axone und des Myelins im Brust- und Lendenteil des Rückenmarks gekennzeichnet, was eine progressive Ataxie und Parese verursacht. Man beobachtet die ersten klinischen Anzeichen in der Hinterhand als Zeichen einer Störung des oberen Motoneurons. Es entwickelt sich eine unkoordinierte Bewegung der Hinterhand, eine gestörte Eigenwahrnehmung und gestörte Reflexe. Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, weitet sie sich auf die vorderen Gliedmaßen aus und manifestiert sich als schlaffe Parese und Paralyse. Die Degenerative Myelopathie wurde zuerst als eine Rückmarkserkrankung insbesondere beim Deutschen Schäferhund beschrieben. Neben dem Deutschen Schäferhund sind aber viele weitere Rassen von der degenerativen Myelopathie betroffen.
Als Risikofaktor für die Entwicklung einer DM wurde eine Mutation im Exon 2 des SOD1-Gens bei vielen Rassen nachgewiesen.  

SLC (Hyperuricosurie) --> Blasensteine
Die Hyperurikosurie und Hyperurikämie ist eine von Geburt an auftretende Veränderung im Purinstoffwechsel. Normalerweise wird dabei vom Hund Allantion als Endprodukt ausgeschieden, Hunde die die Mutation im SLC2A9-Gen homozygot tragen scheiden wesentlich weniger Allantoin und mehr Harnsäure aus (Hyperurikosurie). Ebenso wie im Harn ist der Gehalt an Harnsäure im Plasma um das 2- bis 4-fache höher als bei gesunden Hunden (Hyperurikämie).
Da die Harnsäure weniger gut wasserlöslich ist als Allantoin, können höhere Mengen im Harn zu Kristallbildung führen, es kommt zur Bildung von Blasensteinen, die häufig operativ entfernt werden müssen.
Betroffene Hunde sollten vorbeugend eine purinarme Diät erhalten, außerdem muss auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr geachtet werden.

 

PK (Pyruvatkinase-Defizienz)
Bei dieser Erkrankung, die auch beim Mensch und Hund vorkommt, fehlt den roten Blutkörperchen das Enzym Pyruvat-Kinase, welches für die Energiegewinnung der Erythrozyten wichtig ist.
Aufgrund einer beeinträchtigten Glykolyse in den Erythrozyten ist ihre Lebensdauer stark verkürzt, wodurch eine chronische, regenerative hämolytische Anämie hervorgerufen wird.
Betroffene Tiere können neben immer wiederkehrenden Symptomen der Anämie wie blassen Schleimhäuten, Schwäche und Müdigkeit auch schwere "hämolytische Krisen" mit Gelbsucht und Fieber entwickeln. Die Anzahl der roten Blutkörperchen kann von normal bis hochgradig vermindert sein. Verdächtig ist eine erhöhte Zahl juveniler Erythrozyten bei einer normalen Erythrozytenzahl. Gelegentlich ist eine vergrößerte Milz tastbar. Aufgrund des unterschiedlichen Krankheitsbildes ist es wichtig, dass eine Pyruvatkinase-Defizienz in Betracht gezogen wird, wenn die Routinelaboruntersuchungen nicht zu einer Diagnose führen.
Da es bisher leider keine spezifische Therapie für die PK-Defizienz gibt, ist die zuchthygienische Vorbeugung wichtig. Zeigt ein erkranktes Tier eine schwere Anämie, können Bluttransfusionen lebensrettend sein. Daher ist die Durchführung einer Blutgruppenbestimmung ebenfalls wichtig. Bei betroffenen Tieren sollte sowohl Stress, als auch Risiken von Infektionen vermieden werden, da dadurch möglicherweise hämolytische Krisen ausgelöst werden können.


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